Diagnóstico laboratorial de coagulopatías hemorrágicas en pacientes del Hospital Nacional de Itauguá / Laboratory diagnosis of hemorrhagic coagulopathies in patients of the National Hospital of Itauguá

Introducción: la hemostasia es el conjunto de sistemas que actúan coordinadamente para mantener la integridad de los vasos sanguíneos y la fluidez de la sangre; la alteración puede desencadenar trastornos trombóticos o hemorrágicos, dependiendo de la naturaleza de la falla. Objetivos: describir las coagulopatías hemorrágicas que se registraron en el departamento de laboratorio del Hospital Nacional de Itauguá, desde julio 2014 hasta diciembre 2015, obtener frecuencia y datos demográficos, edad, sexo, procedencia y clasificar las coagulopatías según deficiencias de factores de la coagulación, vía extrínseca, vía intrínseca y vía común final; sospecha de inhibidores adquiridos y enfermedad de von Willebrand. Material y Métodos: diseño observacional, descriptivo, retrospectivo de corte trasverso; incluyéndose pacientes de ambos sexos, todas las edades, derivados de médicos hematólogos. Resultados: se registraron 77 pacientes con coagulopatías hemorrágicas en el Laboratorio, 43 fueron del sexo masculino, de 1 a 75 años, mediana 18 años; 31% (24/77) con deficiencias del factor VII, todos leves, edades 7 a 75 años. En la vía intrínseca, la deficiencia del factor VIII o Hemofilia A, fue la más observada 29%(22/77), mayoría severas (13/22), mientras que déficit de factor IX, Hemofilia B, en 4 pacientes 5%(4/77). 85% Hemofilia A y 15% Hemofilia B, edades 1 y 64 años, mediana 13,5 años, todos del sexo masculino; no se registraron deficiencias de FXI y FXII en el periodo de estudio. De la vía común final, se encontraron 3 pacientes con hipofibrinogenemia, 1 con probable disfibrinogenemia, 1 con déficit de Factor II, 2 de Factor V y 2 de Factor X, 2 adultas, y el resto pediátricos; estas deficiencias son muy poco frecuentes, Factor I, V y X de 1/1.000.000 y FII 1/2.000.000 personas. Quince pacientes con sospecha de inhibidores, dos de ellas con inhibidor específico anti-FVIII, y probables inhibidores de interferencia. Se confirmó el primer déficit de factor Von Willebrand, en una mujer de 47 años. Conclusiones: entre las coagulopatías hemorrágicas de mayor frecuencia, se encuentran las Hemofilias A y B, seguida de deficiencias del factor VII y probables inhibidores de interferencia, los dos casos de inhibidores específicos anti Factor VIII fueron en pacientes con Hemofilia A severa. Fue relevante también el hallazgo de deficiencias de la vía común de la coagulación, a pesar de ser poco frecuentes. Algunos pacientes fueron diagnosticados en edad adulta, reflejando lo tardío que se llega al diagnóstico en el país.

Introduction: hemostasis is the set of systems that work in concert to maintain the integrity of blood vessels and blood flow; alteration can trigger thrombotic disorders or bleeding, depending on the nature of the fault Objective: describe hemorrhagic coagulopathy registered in the Medical Laboratory Department diagnosis at the National Hospital of Itauguá, from July 2014 to December 2015, obtain frequency and demographics, age, sex, origin and classify coagulopathy in to deficiencies of coagulation factors of the extrinsic pathway, intrinsic pathway, and common pathway; suspicion acquired inhibitors and von Willebrand's disease. Material and Methods: the design was an observational, descriptive, retrospective cross sectional study; being including patients of both sexes, all ages, referred by hematologists. Results: 77 patients with hemorrhagic coagulopathies, were female 43 male and 34 female, from 1 to 75 years, median age of 18 years; 31% (24/77) with factor VII deficiency, all mild, ages 7 to 75, 1 / 500,000 appears. In the intrinsic pathway, the factor VIII deficiency or hemophilia A, was the most observed 29% (22/77) severe majority (13/22), while Factor IX deficit, Hemophilia B, in 5% of patients (4/77). 85% Hemophilia A, and 15% Hemophilia B, ages 1 to 64 years, median age of 13.5 years, all male; no FXI and FXII deficiencies were recorded in the study period.Of the final common pathway, 3 patients with hipofibrinogenemia were found, 1 probable dysfibrinogenaemia, 1 deficiency of FII, 2 FV and FX 2, 2 were adult and the rest were pediatric; these deficiencies are rare, FI, V and X of 1 / 1,000,000 and FII 1 / 2,000,000 people. Fifteen patients with suspected inhibitors adquired, two of them with anti-FVIII specific inhibitor, and probable interference inhibitors. The first von Willebrand, factor deficiency was confirmed in a woman of 47 years. Conclusions: among the most frequent hemorrhagic coagulation disorders, we found hemophilia A and B, followed by deficiencies of factor VII and probable interference inhibitors both cases of specific inhibitors of factor VII were found in patients with severe Hemophilia A. Some patients were diagnosed in adulthood

Constitutional deficits in coagulation factors

Hereditary deficit of coagulation factors is rare affection. This is a retrospective study which analyse the coagulation parameters of 25 patients with an hereditary deficit. Deficiency on factor V, VII and VIII were the most frequent. Generally without symptoms, hereditary deficiency of coagulation factors must to be diagnosing with a great prudence for prevention of hemorrhagie riskin surgery

Nuevos abordajes en cáncer dirigiendo el Factor tisular a blancos vasculares tumorales / New approaches in cancer therapies targeting tissue factor to tumor vessels

La presente revisión se basa en el hecho de que el factor Tisular, la proteina humana inductora de la coagulación sanguínea, es el principal iniciador de la coa-gulación sanguínea. El objetivo de este trabajo fue revisar la literatura en angiogenesis , como nuevo abordaje en las terapias en cáncer y así también la factibilidad de tratar tumores sólidos dirigiendo el Factor Tisular humano contra blancos vasculares endometriales del tumor, como nuevas terapias en cáncer. Mostrando en un modelo animal la efectividad del factos Tisular, que en el abordaje generaron trombosis selectiva en tumores sólidos e inhibición del crecimiento celular, con la subsiguiente regresión, necrosis e infarto del tumor, usando para ello diferentes líneas celulares tumorales xenotransplantadas en ratones. Analizando la caracterización del factor tisular recombinante(rTF) fusionado con anticuerpos, fragmentos de anticuerpos y péptidos que reconecen y hacen blanco en los marcadores naturales de vasos tumorales y que son altamente expresados en las células endoteliales tumorales y, no así en tejidos normales. Conclusión: este trabajo trata de mostrar la inhibición efectiva del crecimiento de tumores humanos en vivo dirigiendo el rTF fusionado, contra marcadores naturales de la angiogenesis tumoral con el objetivo de generar coagulación intraluminal sanguínea selectiva de los vasos tumorales

Tratamiento de fractura de femur en paciente hemofilico: caso clínico del servicio de Ortopedía y Traumatología del Hospital General / Treatment of fracture of femur in hemofilico patient

La hemofilia siendo un trasntorno de coagulación por deficiencia de factores como el factor VIII de la hemofilia clásica o A, o el factor IX de la hemofilia B o enfermedad de Chistmas, ambos solo diferenciados en el análisis de la actividad de factores. Enfermedad que solo afecata varones por su transmisión ligada al cromosoma X. La predisposión de ocurrencias de fracaturas en pacientes hemofilicos aun por lesiones minimas es ocasionado por la osteoporosis, limitación articular y atrofia muscular patologicos. No esta recomendado uso de tracción esquelética debido a riesgo de hemorragia en sitio de inserción de los clavos, pese a existir trabajos con resultados adecuados, cuando obtienen niveles de facatores plasmaticos. Se debe iniciar de forma inmediata al trauma la repòsición de factores para así disminuir el hematoma resultante. Debido a que la velocidad de consolidación es el mismoq ue pacientes normales, y cuando se consigue niveles de facatos adecuado las indicaciones de fijación interna son las mismas que para otros pacientes, ya en los trabajos de Fiel se recomienda la fijación interna para así evitar desplazamientos con hemooragias a repetición.

Hipercoagulabilidad en fibrilación auricular y su relación con factores de riesgo para embolia sistémica / Hypercoagulable state in atrial fibrillation and its relationship with risk factors for systemic embolism

Background: Atrial fibrillation is associated to a high risk of systemic embolism and to hypercoagulability. Aim: To evaluate the activation of the coagulation cascade through determinations of the thrombin-antithrombin complex in patients with atrial fibrillation and to correlate this data with the clinical and echocardiographic risk factors for systemic embolism. Patients and Methods: In 53 patients with atrial fibrillation plasma levels of the thrombin-antithrombin complex were determined on admission to a coronary care unit and 30 days later. Using a univariate and multiple regression analysis, the association basal thrombin-antithrombin with the duration of the arrhythmia, age over 70 years, previous use of antiplatelet agents, history of hypertension, mitral valve disease, diabetes, heart failure, previous systemic embolism, left atrial diameter and the presence of spontaneous contrast echo or thrombus in the left atrial appendage, was studied. Results: Basal thrombin-antithrombin values were 40.1ñ69 mg/L (Median 8.34 [3.0-47.5]) compared to 2.7ñ3.3 mg/L in healthy controls (p <0.001). No significant correlation was found between activation of the coagulation cascade and risk factors for systemic embolism. There were no significant differences in thrombin-antithrombin values between patients with chronic or paroxysmal atrial fibrillation (29.5ñ43 mg/L and 49.4ñ83 mg/L respectively). Mean thrombin-antithrombin values in patients under antiplatelet agents were lower than in those without treatment (17.3ñ43 vs 66.8ñ127 mg/L; p=0.018). Conclusions: The activation of the coagulation cascade in patients with atrial fibrillation was confirmed. However, no association of this activation with well known clinical and echocardiographic risk factors for systemic embolism, was found. Previous antiplatelet treatment prevented a higher activation of the coagulation cascade

Defectos congénitos de antitrombina III y proteínas S y C durante el embarazo / Congenital defects of antithrombin III and proteins C and S during pregnancy: report of ten cases

We report 10 patients with congenital deficiencies of the natural anticoagulant proteins S, C and antithrombin III. Thirteen of a total of 30 pregnancies were managed at the perinatal branch of our department. We discuss the mechanism of action of these proteins and their role in thrombotic events. We analyze the most frequent thrombotic complications and we discuss the general guidelines for the investigation of a patient with a suspected congenital thrombophilia with special regard to its management during pregnancy, delivery and perinatal outcome